Понятие и особенности гемофилической артропатии, терапия

Обычно под воздействием основного заболевания гемофилическая артропатия поражает зону колена, локтя, голеностопа или тазобедренную область, так как именно там располагаются крупные суставы. Своевременная диагностика и следование дальнейшим рекомендациям врача позволяют вернуться к привычной жизни и избежать осложнений.

Общая характеристика и причины недуга

Патология встречается довольно редко – на ее долю приходится 1 случай к 10 тысячам, причем от нее страдает в основном мужской пол, так как наследуется по линии отца. По мере развития гемофилии, которая отличается плохой свертываемостью крови и кровоизлияниями, когда поражаются суставы как раз и возникает гемофилическая артропатия, вызывающая деформацию суставов. 

Развитие недуга обусловлено рядом причин:

• повторные кровоизлияния в сустав колена, локтя, голеностопа и т.д.;
• хронический синовит, который затрагивает все внутрисуставные структуры;
• механическое повреждение или травма в молодом возрасте совместно с повышенным уровнем факторов свертываемости при гемофилии А и В типов;
• наследственность, о которой упоминалось выше.

В большинстве случаев гемофилическая артропатия является вторичной патологией, вызванной острой симптоматикой первоначального заболевания – гемофилии. Сложность заключается в том, что лечение подбирается не сразу, так как проводится ряд исследований, в том числе различные анализы, которые выявляют любые отклонения от нормы, а также учитывается анамнез недуга и состояние здоровья пациента. 

Стадии патологии, ее симптоматика

Прежде чем установить диагноз, врач должен понять клинико-морфологический тип недуга, который играет весомую роль при назначении терапии и прогнозировании выздоровления. Условно можно выделить следующие стадии патологии:

1. Острая. Возникает при кровоизлиянии в суставную полость, произошедшем впервые или повторно. Среди симптомов можно выделить болезненность, ограниченность в движениях, причем структурные изменения не проявляются. 
2. Постгеморрагический синовит. Характеризуется воспалительным процессом во внешней оболочке сустава острого, подострого или хронического типа. Последний тип включает экссудативную и адгезивную формы, возникающие последовательно при развитии патологии. 
3. Артроз деформирующего типа. Является тяжелой формой недуга, что обусловлено разрушением хрящей и выраженной ограниченностью в движениях суставом. 
4. Анкилоз. Является последней стадией гемофилической артропатии, проявляющейся в суставном сращении костного или фиброзного типа, после которого сустав теряет двигательную функцию.

Симптоматика нарастает по мере прогрессирования недуга:

• при кровоизлиянии появляется чувство покалывания и незначительное ограничение в подвижности сустава;
• затем возникает интенсивная боль, отечность и покраснение кожи вокруг сустава, появляются спазмы;
• когда недуг переходит в позднюю стадию, боли появляются все чаще, становятся выраженными после физической активности, в дальнейшем сустав деформируется.

Диагностика и риски

Врач ортопед или травматолог проводит осмотр пациента для оценки подвижности сустава, видимых деформаций и состояния кожи, а для постановки точного диагноза назначает ряд диагностических мероприятий:

• рентген. Можно определить размеры суставной щели, наличие костных остеофитов, состояние трубчатых костей и др. показатели;
• МРТ. Позволяет выявить изменения в суставной ткани на раннем этапе развития патологии, такие как толщину внутренней оболочки, состояние сустава, также проводят исследование по шкале Денвер;
• лабораторные анализы. Включает коагулограмму, тесты на уровень активности факторов свертываемости и на определенные маркеры, ОАК, БАК и другие. 

При этом если есть подозрение на наличие гемофилической артропатии у несовершеннолетнего, нужно провести дополнительное обследование для исключения слабости соединительной ткани, врожденных аномалий костей и хрящей. Когда заболевание запущено это грозит серьезными последствиями, среди которых:

• необратимые деформации сустава, поражающие обычно ноги;
• вальгус или варус, связанные с патологическими процессами в колене и голеностопе;
• постоянная боль при движениях;
• снижение работоспособности и полная потеря дееспособности. 

Терапия и профилактика

Для борьбы с гемофилической артропатией применяют один из методов:

1. Консервативный. От того, насколько часто будут возникать кровотечения внутрисуставного типа, зависит и прогресс недуга, поэтому в первую очередь важно улучшить свертываемость крови при помощи медикаментов. Также назначают НПВС и инъекционные блокады при сильных болях.

Когда недуг перешел в острую стадию конечность обездвиживают с помощью повязки или лонгеты. При хронической форме прибегают к ЛФК, массажу и физиотерапии для поддержания состояния мышц и сохранения двигательной активности. 

Хирургический. Оперативное лечение проводят, когда вышеуказанные методы не дают эффекта и болезнь продолжает деформировать суставы. Обычно используют несколько видов операций:

• синовэктомия – внутреннюю оболочку удаляют во избежание повторного кровоизлияния. При этом есть малоинвазивные виды данного вмешательства, предполагающие разрушение синовиальной структуры за счет специальных веществ или препаратов, которые вводятся локально;
• эндопротезирование – установка протеза направлена на снижение боли, восстановление двигательной активности и улучшение самочувствия;
• артродез – включает замыкание сустава во избежание трения хрящей и кровоизлияний, при этом он обездвиживается навсегда.