Фиброзная дисплазия Виды и терапия заболевания

Фиброзная дисплазия – это системное заболевание костной ткани, которое, в основном, поражает костную систему женщин и диагностируется в позднем возрасте, хотя возможны первые проявления болезни и у детей. Дисплазия относится к болезням, которые порождают рак, хотя и не является им изначально, а только преобразуется в него со временем, если не прикладывать усилий по ее ликвидации. В бездействии переходит в состояние доброкачественной опухоли и тогда уже требует совсем иного лечения. Причины дисплазии не установлены, хоть и есть предположения о наследственной предрасположенности, но исследованиями это не подтверждено.

Виды фиброзной дисплазии

Различаются две формы патологии, когда поражается одна кость – монооссальная форма, второй вариант – полиоссальная - поражение двух и более костей. В первом случае болезнь может развиваться в разных возрастных категориях, даже у людей преклонного возраста. Массовое же поражение костей в основном происходит в детстве, а то и внутриутробно и нарушает работу внутренних органов организма, особенно эндокринных желез. Характеризуется избыточной пигментацией (меланозом) и нарушениями со стороны сердечной деятельности.

Течение болезни может быть острым, либо проходить в стадии ремиссии. Обострения могут происходить несколько раз в год. 

Существует несколько видов фиброзной дисплазии, а именно:

• Внутрикостная. Проявляется в виде появления одного или нескольких очагов фиброзной ткани внутри кости с частичным, либо полным ее замещением. Но так как остается нетронутой оболочка кости, то не приводит к деформации.
• Тотальная или полиоссальная. В данном случае поражается полностью структура и все костные элементы и происходит деформация и частые переломы.
• Синдром Олбрайта. Характеризуется полным поражением костных тканей с нарушениями внутренних органов, что в раннем возрасте приводит к дисфункции полового созревания, пигментации кожи и деформации не только отдельной кости, но и всего туловища, например. Форма может брать свое начало в виде нарушений осанки, таких как сколиоз позвоночника, кифоз.
• Фиброзно-хрящевая. Поражает хрящи и мышцы, и приводит к их трансформации, нередко предшествует появлению опухоли.
• Опухолевидная. Встречается очень редко. Появляется вследствие разрастания фиброзной ткани в больших количествах.
• Обызвествляющая. Особая форма дисплазии, чаще диагностируется на большеберцовой кости. Встречается крайне редко.

В зависимости от того, где находится очаг болезни, она может проявлять себя по-разному, но иметь общие признаки для своего выявления. От вида дисплазии зависит ее течение и тяжесть формы, что влияет на лечение и проявление.

Основные признаки

Фиброзная дисплазия имеет основные симптомы, такие как деформация костного скелета и болезненность. Очень часто не представляется возможным обнаружить болезнь до ее проявления. Патологические переломы являются одними из первых вестников, сигнализирующих о нарушениях в костной системе, и именно при диагностике перелома уже можно обнаружить данный недуг. 

При очаговом поражении страдают обычно такие зоны кости:

• локтевая;
• лучевая;
• плечевая;
• большеберцовая;
• бедренная.

Могут страдать так же кости головы, лопаток, ребер и позвоночник. Из-за тяжести тела страдают чаще всего ноги, особенно бедро, что проявляется в виде деформаций, укорочения длины ног и как следствие хромота, боль при ходьбе. 

При поражении малоберцовой кости не наблюдается никакой деформации, если же поражается большеберцовая кость, то происходит деформация голени, а также ее укорочение. Дисплазия седалищной кости разрушительно влияет на позвоночник, и если к ней добавляются еще очаги фиброзной дисплазии, то процесс искривления становится слишком выражен.

Очаговая форма протекает без выраженных симптомов, не причиняя вред остальным внутренним органам. 

Симптомы:

• частые переломы;
• боли;
• плохое самочувствие;
• хромота;
• внешние изменения (укороченность пальцев, ног, голеней).

При тотальном поражении признаки заболевания дают о себе знать еще в раннем возрасте. В основном на начальном этапе все проходит бессимптомно.

Диагностика

Разнообразие симптомов не дает с точностью определить вид диагностики для постановки диагноза. Поэтому обычно заболевание определяют случайно, в ходе обследования, возможно, по каким- то другим причинам, например перелом ноги, либо же деформация кости или просто недомогание. Однако при обнаружении патологии, более точный диагноз помогает поставить:

• рентгенография;
• КТ (компьютерная томография);
• прием узких специалистов (терапевт, эндокринолог, хирург- ортопед).

Лечение и профилактика

Фиброзная дисплазия развивается еще во внутриутробном состоянии, поэтому лечению не поддается. К тому же не ясно, что становится причиной патологии, некоторые случаи и вовсе не поддаются объяснению. Можно произвести операционное удаление в очаге образования в некоторых случаях, но это существенных результатов может не оказать, либо, только приостановить на какое- то время развитие болезни. Поэтому проводится довольно часто именно ортопедическое лечение, с целью уменьшить проявление патологии. Хирургическое лечение проводится по показаниям врача в особых случаях. Сюда относят:

1. Переломы, которые угрожают жизни.
2. Быстрое прогрессирование.
3. Кисты.
4. Боли, которые не купируются медикаментами.

У детей применяется именно радикальное лечение, с резекцией всего очага патологии и замещением на имплантат. В дальнейшем медикаментозно корректируется рост стимуляцией остеобластов. Профилактические меры не выявлены, так как не выяснена этиология данного заболевания.