Болезнь Горхема

Эта непростая, но довольно распространенная болезнь - одна из очень редких патологий организма человека, в результате которой поражается и полностью разрушается ткань костей. Еще ее называют массовым остеолизом. 

Описание болезни

Сопровождается разрастанием лимфатической ткани, а именно сосудов, в которых движется лимфа, теряется костная масса.

Наибольшее воздействие поражения костной ткани затрагивает:

1. ребра;
2. таз;
3. позвоночник;
4. челюсти;
5. ключицы;
6. череп.

боль в суставах и припухлости в этих частях тела указывают на начало этой коварной болезни. Кости больного постепенно начинают уменьшаться в размерах и могут совсем исчезнуть от разрушения. В некоторых случаях изменения трудно заметить, так как они не очень значительные, но иногда все-таки кости могут исчезать целиком.

При этом заболевании может быть поражение и внутренних органов. Появляющаяся опухоль заполняется лимфой, но носит она, как правило, доброкачественный характер. Располагаться может в любом месте, то есть поражен может быть любой орган.

Больше всего этой патологии подвержены дети и мужчины до 40 лет, намного реже женщины.

Причины возникновения и развития болезни Горхема до настоящего времени досконально не изучены. Ученые полагают, что, скорее всего, здесь имеют значение генетические мутации, а не неблагоприятные внешние факторы или изменения в иммунной системе. Недуг может начаться совершенно внезапно у здорового человека. На практике это бывает при нарушенном кровоснабжении и гипоксии, а также можно предположить травматическую природу поражений, особенно стоит избегать травмы позвоночника.

Симптомы

Болезнь Горхема опасна тем, что на протяжении долгого времени нет никаких симптомов, указывающих на начало заболевания, в то время как процесс разрушения быстро прогрессирует. В зависимости от области поражения, у больных наблюдаются самые разные начальные признаки.

Костная ткань теряет объем с непредвиденной скоростью. Наиболее часто прогресс замедленный и может длиться десятилетиями, но медицина располагает случаями остановки разрушения костной ткани и проявлением регресса.

В варианте полного распада кости, самостоятельного восстановления ее произойти не может, как у здорового человека, к примеру, в результате перелома. На месте пораженного участка появляется фиброзная соединительная ткань, которая совершенно не обладает функциями костной.

Иногда происходит поражение только одной кости, но зачастую встречается разрушение одновременно нескольких костей вместе с окружающей их тканью. Если поражается череп, то на фоне сильных головных болей происходит выпадение зубов и изменение нормальной формы лица. Процесс заболевания в грудной клетке сопровождается сильной одышкой, неутихающей болью, учащенным дыханием. Если поражается позвоночник, то человеку очень трудно ходить и даже сидеть, самостоятельно он двигаться не может. Для этого ему нужна посторонняя помощь или специальные медицинские ортопедические приспособления.

Как диагностируется

Диагностика патологии очень простая. Результаты обследования видны при проведении рентгенографии. При этом на пленке четко выделяются области разрушения костей и степень их повреждения. На основании этого варианта проверки врач делает заключение.

Рентгенографию назначают и в начале развития болезни, это очень положительный диагностический фактор. Если диагноз необходимо подтвердить, то тогда потребуется более глубокое обследование – МРТ сканирование.

При проведении всех назначенных исследований и вслед за постановкой диагноза делаются клинические выводы, которые определяют стадию болезни и степень поражения костей.

Методы лечения

В современной медицине на данный момент нет методов полного излечения от этого заболевания, так как применяющаяся терапия направлена только на устранение присутствующих симптомов и не способна восстанавливать костные ткани, которые находятся в процессе разрушения при массивном разрастании сосудов (сосудистой мальформации).

Если применяется хирургический метод, то приходится удалять пораженную кость с установкой на ее месте металлического заменителя. Если присутствует сильная боль, то проводят лучевую терапию.

Плевральная полость иногда заполняется лимфатической жидкостью. Это явление называется хилатороксом. Грудную клетку дренируют и удаляют скопившуюся жидкость. Эти мероприятия помогают резко уменьшить негатив при расстройстве дыхания.

Естественно, результатом отсутствия положительных сдвигов при консервативной терапии, является оперативное вмешательство. Делают шунтирование с перевязыванием грудного лимфатического протока. Существует много других методов, при которых можно значительно уменьшить скопленную в плевральной полости лимфатическую жидкость.

лечение суставов - процесс очень непростой и требует максимального внимания к своему организму. Чтобы облегчить течение болезни, необходимо вести правильный образ жизни, отказаться от курения и алкоголя, а также стараться соблюдать диету в сочетании с народными средствами укрепления здоровья. Для повышения иммунитета очень полезны чаи, состоящие из следующих ингредиентов:

1. листья крапивы;
2. шиповник;
3. имбирь;
4. листья малины.

Какие прогнозы

Как бы это не звучало неутешительно, но при этом заболевании не бывает благоприятного прогноза. Весь организм может подвергнуться разрушению костей, этот процесс может стать необратимым и с помощью соединительных тяжей, появляющихся на месте костей, функция костных тканей не восстановится. На основании этого пациенту присваивается инвалидность. Хотя очень редко бывают случаи самостоятельной ремиссии болезни