Идиопатический сколиоз

Детский идиопатический (неизвестного происхождения) сколиоз известен человечеству с давних времен. Проходят столетия, а объяснения причин возникновения этой тяжелой патологии, которая делает инвалидами стольких детей, до сих пор не найдено. Специалисты отказались от рахитической и остеопатической теории возникновения заболевания, уже ставят под сомнение возможность развития сколиотической осанки из-за физических и психологических нагрузок в начальных классах.

Весьма бурно обсуждаются гормональные и биомеханические предпосылки. Не принесли результатов ограничение физических нагрузок, постельный режим и корсетотерапия, при которых болезнь продолжала прогрессировать. Изучение и клинические обследования нескольких родословных показали, что нарушения выработки коллагена І и ІІ типа, а также эластина и мелатонина не являются причиной развития сколиоза.

Постепенно отходит концепция первичных (врожденных) патологий или аномалий развития различных отделов центральной нервной системы. Это подтверждается не всегда диагностируемыми неврологическими отклонениями на ранних стадиях заболевания. И только при значительных деформациях позвоночного столба проявляются существенные неврологические расстройства, которые в большинстве случаев сопровождаются стенозом позвоночного канала. Поэтому все большую популярность приобретают исследования, относящиеся к наследственной генетической природе возникновения болезни.

Ряд научных работ подтверждает, что у подростков, страдающих от идиопатического сколиоза, отмечаются отклонения не только со стороны скелета и мышечно-связочного аппарата, а существуют проблемы и с другими органами и системами. При этом патологии внутренних органов достаточно часто уже наличествуют, а не являются последствиями искривления позвоночного столба. С другой стороны, неоспоримым фактом является прямая зависимость прогрессирования заболевания с периодами усиленного роста ребенка.

Биомеханика заболевания

Уже доказано, что сколиоз возникает при нарушении мускулатурного равновесия или баланса мышц, поддерживающих позвоночник. Это подтверждают биомеханические трехмерные модели опорно-двигательного аппарата человека. Так любые смещения или перемещения позвоночно- двигательных элементов (например, деформирование позвоночника) осуществляются под воздействием внутрисистемных движителей, рычагов или сил. Роль рычагов в человеческом организме и играют мышцы. И почему эти рычаги начинают функционировать неправильно, что формируется трехплоскостная деформация позвоночника (сколиоз) – основной вопрос ортопедии.

При этом мнения специалистов расходятся. Одна часть медиков считает, что предпосылками к нарушению мускулатурного баланса является спастическое сокращение мышечных групп на вогнутой стороне сколиотического искривления. Другие полагают, что изначально ослабевают мышцы на выпуклой стороне искривления, в результате чего нормально развитые мышцы на вогнутой стороне перетягивают позвоночник.

К причинам, вызывающим сколиотическую болезнь в первую очередь относят атрофию или недостаточную развитость мышечной и связочной системы, которая не выдерживает перегрузок или не успевает сформироваться во время скачков стремительного роста тела подростков. Другими предпосылками считают: аномалии развития симметричных групп мышц спины и ягодиц (атонию или спастичность), врожденные (например, менингоцеле) или приобретенные патологии спинного мозга.

Связь сколиоза и неврологических нарушений

Любой дисбаланс в мышечном аппарате подразумевает наличие некоторых неврологических отклонений. Поэтому идиопатический сколиоз необходимо рассматривать не только как ортопедическое заболевание, но и как нейромиогенную проблему. Это подтверждают многочисленные исследования биоэлектрической активности нервно-мышечной системы детей, страдающих от сколиоза. Так, например, активность их дыхательных мышц и мышц живота по сравнению со здоровыми сверстниками носит ассиметричный характер.

Отклонения в работе нервной системы нарушают нормальное протекание нейротрофических процессов в организме (позвоночного столба и окружающих его мягких тканей) во время усиленного роста, что приводит к эндохондральным и костеобразовательным патологиям. Образуется своеобразный замкнутый круг: искривления позвоночника провоцируют неврологические отклонения, которые, в свою очередь, усугубляют развитие болезни. Или может наоборот, неврологические нарушения первостепенны?

Немаловажным остается и тот факт, что изменения в нервно-мышечной системе локализируются не только в зоне искривления позвоночного столба, но и выходят далеко за уровни деформации. Постепенно в патологию вовлекаются уровень верхних и нижних конечностей, что доказывает первичность поражения не периферических нервов, а мотонейронов спинного мозга. Более того, примерно у 70% пациентов наблюдается симптоматика нарушения деятельности черепно-мозговых нервов, что может указывать на наследственные причины возникновения сколиоза.

Безответными до сих пор вопросами остаются пункты:

• почему сколиозное искривление может охватывать различное количество позвонков (от 4 до 13);
• почему изначально возникает кифозное сглаживание (плоская спина) в грудном отделе и увеличение лордоза в поясничном отделе позвоночного столба, а уже потом развивается патологическая ротация позвонков и последующая их клиновидная деформация;
• почему в грудном сегменте позвоночника чаще отмечается правостороннее искривление, а в поясничном – левостороннее;
• как одновременно возникает S-образный сколиоз, при котором деформация позвонков разнонаправлена и компенсирует одна другую?

Теория нейрофизиологического сбоя

Сторонники нейрофизиологической концепции возникновения сколиозной болезни утверждают, что не последнюю роль в формировании искривления играет центральная нервная система.

Закладывание позвоночного столба и спинного мозга в человеческом организме осуществляется в эмбриональном периоде из различных зародышевых листков. Эти важные и теснейшим образом связанные анатомические структуры, хотя и имеют различные генетические коды развития, обязательно должны сопрягаться по росту.

Если же в силу врожденных или приобретенных факторов (усиленный рост тела) нарушается физиологическое соотношение между продольным размером позвоночника и спинного мозга, в центральную нервную систему (головной мозг) постоянно посылаются импульсы о сбое.

Ответной реакцией головного мозга на сложившееся положение становится попытка уравновесить размеры позвоночника и спинного мозга. Изначально запускается 2 параллельных процесса: торможение роста костных структур посредством гормональной регуляции и ускорение роста спинного мозга при наличии благоприятных нейротрофных условий. Если же функционально головной мозг не в состоянии полноценно запустить вышеперечисленные адаптационные процессы, то начинается механическое устранение избыточного размера позвоночного столба – формируется сколиоз.

Изначально происходит сглаживание анатомических изгибов позвоночника: распрямляется грудной кифоз и усиливается поясничный лордоз. В результате позвоночный канал не столь сильно натягивает спинной мозг. Далее наблюдается скручивание передней колоны позвоночного столба (тела позвонков с межпозвоночными дисками). При этом ротация позвонков осуществляется вокруг продольной оси позвоночного канала (посредством мышц-ротаторов), а дугоотросчатые суставы сохраняют свое расположение.

Интересным фактом остается то, что даже при уравновешивании размеров позвоночника и спинного мозга патологический процесс не прекращается (он воспринимается центральной нервной системой как детерминанта). Постепенно в процесс вовлекаются не только мышцы-ротаторы, но и прилегающие мышечно-связочные структуры формируя существенные деформации и искривления позвоночника в 3 плоскостях.

Генетическая теория возникновения сколиоза

В последние годы многими специалистами поддерживается генетическая природа формирования идиопатического сколиоза. Клинические исследования подтвердили аутосомно-доминантное наследование, в большинстве случаев связанное с половыми признаками (например, заболевание чаще передается по женской линии и особям женского пола).

На сегодняшний день поиски ученых ведутся в 2 направлениях:

• идентификация генов-кандидатов (маркеров), содержащихся в пластинках роста тел позвонков на основе биохимических и морфологических опытов;
• идентификация генов-кандидатов и их детерминации у пациентов, страдающих сколиозом и их близких родственников методом сканирования генома.

В качестве маркеров генной патологии были взяты протеогликаны – вещества, входящие в состав костного матрикса пластинок роста тел позвонков. До недавнего времени широко исследовалась причастность коллагена І, ІІ типа и эластина к формированию сколиотического искривления, но достоверно теория не подтвердилась. Не обосновались предположения некоторых авторов о сцеплении гена, вызывающего сколиоз с Х-хромосомой.

Данные о преобладании заболевания у женского пола позволили предположить, что в патологии замешан гормон эстроген, но эта теория также не подтвердилась, как и причастность к болезни мелатонина. Самыми перспективным для исследований на сегодняшний день считаются гены агрекана, бигликана и люминикана. Не увенчались особым успехом и геномные сканирования, которые показали мутацию разных генов в различных популяциях и семьях.

Что удалось доказать:

• Идиопатический сколиоз относится к ассиметричным патологиям роста. Рост тела – продолжительный по времени процесс, который сопровождается активным синтезом клеток костного матрикса и пластинок роста тел позвонков и остеогенезом. Практически во всех зонах роста находится агрекан, подготавливает клетки к остеогенезу – люминикан. Любой дисбаланс генов может вызывать асимметрию роста позвонков и формирование сколиотической деформации позвоночного столба.
• Сколиоз – генетически зависимое заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу и зависящее от пола и возраста.
• Дети с быстро прогрессирующими формами искривления обязательно являются носителями мутантного гена.
• Вялотекущие и относительно стабильные формы заболевания следует относить к функциональным патологиям и аномалиям развития мышечно-связочных структур позвоночника и корректировать соответствующим лечением (ЛФК, корсетотерапия, массаж, физиотерапевтические процедуры и пр.).