Заболевание Педжета

Заболевание Педжета (деформирующий остеит, остоз или остеодистрофия) – хроническая патология скелета человека, при которой нарушается баланс костеобразования, что приводит к болезненности, ослаблению, деформации или переломам костей. Чаще всего отмечается у лиц мужского пола старше 50 лет европеоидной расы, у негроидных и монголоидных представителей практически не встречается. В некоторых случаях может передаваться по наследству.

В тканях организма, в том числе и костных, постоянно происходят обменные процессы. Ремоделирование костей состоит из сбалансированной деятельности остеокластов, клеток отвечающих за резорбцию (разрушение) костных структур и остеобластов – восстанавливающих клеток. Избыточная активность обеих типов клеток приводит к постепенному нарушению архитектоники костей, хрупкости и ломкости на одних участках или разрастанию и деформации на других.

Остеитом, как правило, поражаются тазобедренные кости, ключичные, большие трубчатые кости верхних и нижних конечностей, тела позвонков, кости черепа. Игнорирование лечения заболеваний опорно-двигательного аппарата (болезни Педжета) чревато частыми переломами костей, их длительным и неправильным сращением и аномальными изменениями строения, которые практически невозможно исправить.

Этиология заболевания

Причины возникновения заболевания Педжета медиками до конца не установлены. В некоторых случаях наблюдается наследственная предрасположенность к патологии, в других – влияние вирусных инфекций (например, кори). Не исключено и сочетание обеих причин, но в любом случае в организме отмечаются отклонения фосфорно-кальциевого метаболизма.

Аномальные процессы деформации костных тканей при остеодистрофии идут непрерывно, практически необратимы и не зависят от изменения физических нагрузок. Поражаются обычно одна большая кость (берцовая, черепная, ключичная) или сочленение из 3-5 позвонков, что не характерно для других болезней позвоночника.

В зависимости от того, активность каких клеток в организме преобладает (остеокластов или остеобластов), развитие патологии проходит по трем фазам:

• Инициация или остеолиз (процесс разрушения костных структур). В губчатом веществе образуются своеобразные полые ямки. На рентгеновских снимках трабекулы выглядят как у пациентов, у которых проводится лечение остеопороза.
• Активная фаза, при которой одновременно протекают остеолиз и остеогенез (процесс восстановления костных тканей). На изображении кости имеют неоднородную структуру (местами сильно разреженную, местами достаточно плотную, где активность остеобластов выше).
• Неактивная стадия или остеосклероз (патологическое состояние с повышением плотности кости). Проявляется в виде утолщения трабекул (костных перегородок) и разрастания компактного вещества костей, при этом губчатое вещество практически не меняет своей широкопетлистой структуры.

Таким образом, для трубчатых костей характерны патологические изменения строения (разрастания, спиралевидные выкручивания, искривления), тела позвонков расплющиваются или же наоборот вытягиваются, становятся шероховатыми, искривляется сам позвоночный столб. При поражении черепа, его кости утолщаются на 3-5 см, отмечается деформация лица, головы, увеличение лобных костей. Но с разрастанием костных тканей возрастание костной массы организма не отмечается, а в некоторых случаях даже происходит ее резкое снижение.

Симптоматика

Прогрессирование болезни Педжета проходит практически бессимптомно, поэтому диагностирование происходит случайно, после анализа рентгенографических снимков, назначенных для других целей или биохимического анализа крови (отклонение в уровне щелочной фосфотазы). Степень проявления симптомов, их интенсивность и дислокация зависят от места поражения организма и выражаются в следующем:

• хронические боли в спине при поражении тел позвонков, усиливающиеся при физических нагрузках, а иногда после состояния покоя или сна;
• сдавливание аномальными позвонками нервных корешков и/или кровеносных сосудов способно провоцировать межреберную невралгию, выпадение некоторых чувствительных рефлексов (онемение или покалывание пальцев конечностей и пр.), синдром конского хвоста, ущемление седалищного нерва, парез или полный паралич конечностей, дисфункцию органов малого таза;
• тупые ноющие боли в самих трубчатых костях конечностей или в присуставной зоне с вовлечением в болевой синдром сустава;
• скованность и ограничение подвижности в суставных сочленениях;
• ощущение утолщения и неровностей некоторых костей при их пальпации;
• частые, плохо сращиваемые переломы даже при незначительных физических воздействиях;
• искривление кости или костей нижних конечностей и возникшая вместе с ними хромота;
• у пациентов отмечается внезапное искривление позвоночного столба и/или сутулость;
• резко изменяется форма головы и черты лица, могут возникать нарушения слуха и зрения;
• в некоторых случаях патологические процессы способны спровоцировать образование опухолей.

Диагностика и лечение болезни

Для постановки диагноза проводится лабораторное исследование крови на содержание в ней кальция, магния, фосфора, алкалиновой фосфатазы и рентгенографическое исследование. При необходимости может назначаться сцинтиграфия костей (введение в организм человека изотопных препаратов, которые накапливаются в костных структурах, а затем проводится ряд снимков, специальной чувствительной к препарату камерой). Нелишним будет сделать денситометрию скелета (определение плотности костей).

Основной упор при лечении остеита делается на предотвращение активизации патологических процессов, стабилизации состояния пациента, недопущения переломов и возможных осложнений. Консервативные методы предлагают медикаментозную терапию:

• для снятия болевого синдрома – анальгетические или другие обезболивающие препараты;
• для снятия воспаления – нестероидные противовоспалительные средства (парацетамол, ортофен, диклофенак);
• бисфосфонаты – вещества, предотвращающие потерю костной массы (золедронат, алендронат);
• препараты кальция и витамина D, гормон кальцитонин для ускорения процессов формирования кости.

Большинство из вышеперечисленных препаратов имеет ряд побочных эффектов, поэтому назначения и контроль над состоянием пациента должен обязательно проводиться лечащим врачом.

Длительность лечения в среднем составляет 6-8 месяцев, в некоторых случаях требуется постоянная терапия. Показанием к оперативному вмешательству может стать неэффективность длительного консервативного лечения, резкое прогрессирование болезни, подозрение на злокачественные опухоли, сильно выраженное искривление осанки (кифоз, сколиоз). Также немедленного оперирования требует нестабильность позвоночника, не лечение которой может спровоцировать сужение спинномозгового канала, сдавливание или повреждение самого мозга, паралич тела или серьезные нарушения работы внутренних органов.