Синдром Клиппеля-Фейля: симптомы и лечение

При синдроме Клиппеля-Фейля имеет место быть деформация шейных и верхних грудных позвонков, что визуально проявляется в укороченной и малоподвижной шее. Впервые порок был описан в 1912 году французскими докторами, именами которых заболевание и было названо.

Формы синдрома Клиппеля-Фейля

Данная патология возникает в среднем с частотой 1:120000. Для синдрома характерны следующие формы проявлений:

• уменьшение числа шейных позвонков;
• сращение (синостоз) шейного отдела с затылочной костью;
• сочетанные разновидности, при которых может наблюдаться синостоз поясничных и нижних грудных позвонков.

Поскольку синдром Клиппеля-Фейля является врождённым, он становится заметным сразу после появления ребёнка на свет. Учёные полагают, что причины данного заболевания кроются в нарушениях внутриутробного развития. О тяжести патологии можно судить по числу шейных позвонков, а также по наличию мест сращений.

Симптоматика заболевания

Для синдрома Клиппеля-Фейля характерно проявление триады признаков:

1. Укорочение шейного отдела.
2. Снижение подвижности головы (это происходит вследствие синостоза).
3. Низкое положение границы волос. Рост волос при этом наблюдается не на затылке, а практически у основания шеи.

Необходимо отметить тот факт, что само заболевание в чистом виде угрозы жизни не несёт. Однако синдром часто сочетается с нарушениями развития. Кроме того, врождённая деформация позвоночника может спровоцировать возникновение других патологий.

Сопутствующие аномалии представляют серьёзную опасность для здоровья человека. Синдром Клиппеля-Фейля часто встречается в сочетании с различными позвоночными деформациями (искривления в разных отделах, расщепление и пр.). Помимо этого, патология может сопровождаться нарушением работы внутренних органов. В частности, при синдроме Клиппеля-Фейля нередко повреждены рёбра и имеются отклонения в работе почек, всё это в сумме сильно нагружает дыхательную систему и сердце, что может неблагоприятно сказаться на жизни человека.

Заболевание также встречается в сочетании с туберкулёзом позвоночного столба, изменениями положения головы и симметрии лица, нарушениями работы половых органов, конечностей, спинного и головного мозга. 

Терапия синдрома Клиппеля-Фейля

Данная патология является врождённой и полной коррекции не подлежит, устранить порок невозможно. Терапевтические мероприятия направлены на то, чтобы не допустить возникновения сопутствующих патологий и сгладить ход возникших нарушений. Каждый случай индивидуален, для получения конкретных рекомендаций нужны консультации целого ряда специалистов.

Важно понимать, что лечение затрагивает не столько основное заболевание, сколько профилактику развития вторичных аномалий. Это находит отражение в применяемых методах терапевтического воздействия. Как правило, практикуется консервативное лечение позвоночника. В его основе лежит применение специального комплекса упражнений, систематический массаж, различные физиотерапевтические методы.

Посредством лечебной физкультуры и массажа достигается некоторое улучшение осанки, что в некоторой степени сдерживает развитие других нарушений позвоночного столба. Поскольку от правильности изгибов зависит нормальная работа внутренних органов, коррекция осанки также сказывается благоприятно и на них.

Помимо этого, в терапии синдрома Клиппеля-Фейля могут быть задействованы фармацевтические препараты. Они применяются в том случае, если порок сопровождается болевыми ощущениями. Боль часто возникает при передавливании нервных корешков спинного мозга. Однако часто применяемые при подобных случаях нестероидные противовоспалительные средства не оказывают хорошего эффекта. Это связано с тем, что при данном пороке нет воспалительных явлений, а значит – нет мишени для воздействия лекарства. Кроме того, в терапии используются анальгетики.

Что касается немедикаментозных средств устранения боли, то в какой-то мере ощущения притупляются в результате приёмов физиотерапии.

В некоторых случаях имеет место быть сильная степень компрессии позвонков, что серьёзно снижает качество жизни пациента, справиться с болью самостоятельно маловероятно. После консультации специалиста такому больному может быть предложено хирургическое вмешательство. К сожалению, операция нацелена только на ликвидацию источника боли, на сам порок она повлиять не может.